Ребенок-бабочка: как выжить?

Ребенок-бабочка: как выжить?

Семья Долговых вытащила редкий и несчастливый жребий — их младший сын страдает тяжелым генетическим заболеванием.

Мне повезло, если можно так выразиться. В тот день Саша попал в реанимацию, и мама на целый вечер оказалась свободной. И смогла про сына рассказать.  
Она говорила, что этой зимой Саша еще ни разу не выходил погулять. Одежда растирает кожу в кровь, а чтобы это предотвратить, бинтоваться надо полдня.  

Саша — ребенок-бабочка. Этим красивым словом называется неизлечимая болезнь буллезный эпидермолиз. В организме не синтезируется особый белок. Слои кожи не образуют единую структуру, а подвижны друг относительно друга. Всякое  прикосновение наносит травму. Кожа хрупка и нежна, как крыло мотылька.
Когда Саша родился, его кожа покрылась пузырями, словно от ожога, и через какое-то время полностью сошла наподобие змеиной шкурки.   

В раннем детстве у мальчика были ногтевые пластинки, он умел ходить. Потом ногти исчезли, а сам он пересел в инвалидное кресло, ведь раны сохнут, рубцуются, мышцы стягивают, подвижность исчезает. На фотографии у Саши не видно пальцев. Они есть, но свернулись в кулачки, срослись и покрылись кожей, как коконом.

Пузыри периодически вздуваются и на слизистых оболочках. По инструкции волдыри следует проколоть, но, например, в пищевод с иглой не залезешь, и в такие дни Саша не может ни есть, ни глотать слюну.
И, конечно же, все очень болит. Мама вспоминает, что первым словом ее сына было «Больно!», а вторым — «Не надо!».

Один на 50 тысяч
Рассказывая, Анна Долгова улыбается, подливает мне чай, который в горло не лезет. В какой-то момент  начинает казаться, что реальность происходящего утрачивается.  
— Когда Саше было четыре месяца и я рыдала у доктора в кабинете, он сказал, что когда-нибудь я привыкну. Я не привыкла, но плакать больше не могу — все слезы кончились.  

Болезнь неизлечима. Все, чем можно помочь, это правильно ухаживать за  ранами.
В 2011-м Долговы ездили в Германию, в Центр лечения буллезного эпидермолиза во Фрайбурге. Там Саше здорово полегчало. Его  бинтовали по немецкой технологии — сначала на раневые поверхности накладывают сетчатый материал со специальным кремом, затем — губчатый, вбирающий жидкость из пузырей, а затем собственно бинты.

Долговы посчитали, что если и в Пензе пользоваться такими же материалами, которые, к слову, нужно заказывать через Москву, необходимо около 200 тысяч рублей в месяц. Излишне говорить, что семье, где работает только папа, а кроме Саши есть тринадцатилетний старший сын Андрей, такие расходы не по силам.  

Пока необходимый перевязочный материал у Долговых есть. Но будет ли он завтра-послезавтра? Ответить на этот простой в общем-то вопрос мне не смогли ни родители, ни в областном министерстве здравоохранения.

В 2012 году буллезный эпидермолиз наконец-то внесли в список редких (орфанных) заболеваний. Но на практике для Саши пока ничего не изменилось. Почему? Мне тоже не смогли ответить.  

Прошерстила Интернет. Выяснилось, что даже в Москве (а это чуть ли не единственный субъект федерации, где принята местная программа помощи таким больным) деньги собирают благотворительные фонды.

Кстати, в Москве детей-бабочек пять. А в Пензе, по словам врачей областной детской больницы им. Н.Ф. Филатова, их всего двое, и один — это Саша.

Мешает дышать
В Германии пациенту из Пензы провели несколько операций. Вырезали вросшие в кожу повязки (это случается именно у российских детей из-за отсутствия качественного перевязочного материала). А еще установили трубку, ведущую из желудка наружу, чтобы подкармливать ребенка, — ведь у него сужен пищевод.
Но недавно кожа вокруг трубки разошлась, и Саша попал в реанимацию.

Пензенские врачи очень стараются решить проблему. И мама не теряет надежды еще раз отвести сына в Германию.
Дело в том, что у Саши вслед за пальцами начали срастаться голова, шея и плечи. Это сильно давит, мешает дышать. Врачи обещают разделить участки тела, а на неизбежные раневые поверхности мозаичным способом нанести взятую у матери кожу. Пока она будет отторгаться, у Саши нарастет новая, своя.

Возможна и операция по разделению пальцев. Это улучшит качество жизни ребенка.
Как и в прошлый раз, операции оплачивает один из российских фондов.

… До недавнего времени считалось, что российская медицина отстала от немецкой и израильской, хотя справедливости ради надо сказать, что буллезный эпидермолиз пока не лечат ни в одной стране мира. Облегчают страдания, предоставляют качественный перевязочный материал бесплатно своим недужным гражданам, — это да.

Так вот, может, мы и отстали, но и у нас наконец-то занялись детьми-бабочками. Заболевание, как уже говорилось, внесли в список редких. Год назад в стране появился «профильный» благотворительный фонд. Об этих несчастных детях стали рассказывать по телевидению.

… Поездка во Фрайбург намечена на весну. К сожалению, благотворители не оплачивают проживание и питание за границей. И по-прежнему нужны деньги на перевязочные материалы.

Пензенский фонд «Второе дыхание» сейчас собирает 200 тысяч рублей в пользу Саши и очень просит читателей «ПП» оказать посильную помощь.

Реквизиты для пожертвований:
Отделение №8624 Сбербанка России г.Пенза
БИК: 045655635
ИНН:5835900307
Корр.счет:30101810000000000635
Счет получателя:40703810848000011083 банковский в валюте РФ
Получатель: Благотворительный Фонд поддержки семьи, материнства и детства «Второе дыхание», назначение платежа: Саша Долгов.

Автор: Марьям ЕНГАЛЫЧЕВА

Нашли ошибку - выделите текст с ошибкой и нажмите CTRL+ENTER

Введите слово на картинке